Progressiv Supranukleær Parese

Information om sygdommen

Hvad er PSP?

Progressiv betyder fremadskridende. Supra betyder over. Nucleær hentyder til de kerner i hjernen (nuclei), der leder impulser gennem kranienerverne til øjnenes og ansigtets muskler. Parese betyder lammelse.

PSP betyder at styringen af kernerne er i uorden, hvilket medfører fremadskridende lammelse af øjenmusklerne og andre muskler i ansigt eller svælg.

Hvad er årsagen til PSP?

Årsagen til sygdommen er ukendt. I Danmark er der omtrent 4-500 personer med PSP. Sygdommen er lidt hyppigere hos mænd end hos kvinder.

Symptomerne begynder oftest efter 50-60 årsalderen, men kan dog starte allerede i 40 årsalderen og ses helt op til 90 årsalderen. Man ved, at der sker en ophobning af tauprotein som ødelægger nerveceller.

Hvad er symptomerne?

PSP hører under den samlede betegnelse ”atypisk parkinsonisme”, der dækker forskellige sygdomme.
Patienter med PSP kan således have parkinsonlignende symptomer:

  • Stivhed
  • Langsomhed
  • Der kan ses en bagoverbøjet holdning med spændte og stive nakke- og rygmuskler.
  • Parkinsonsymptomerne er som regel symmetriske
  • Rysten
  • Balance og gangforstyrrelser med fald er almindelig
  • Vanskeligheder med at bevæge øjnene, startende med langsomme øjenbevægelser, senere tab af evnen til at se ned og derpå op og til siderne
  • Tale og synkeproblemer

Det er meget forskelligt, hvor mange symptomer den enkelte får.

Diagnosen er ofte vanskelig at stille og kræver ret detaljeret udredning ved en neurolog med speciale i bevægeforstyrrelser.

Hvad er behandlingen?

PSP er en kronisk fremadskridende lidelse. Selve svækkelsen af muskulaturen kan man endnu ikke behandle, men en del af symptomerne kan lindres.

Styring af den medicinske behandling er en specialistopgave.

Redaktør