Sygdommen og behandlingen

Her kan du læse om sygdommene og de medicinske behandlingsmuligheder.
Du er altid velkommen til at spørge os i daghospitalet, hvis du har spørgsmål.

Sygdommen 

Motor neuron sygdom, på engelsk motor neuron disease, (MND) er en relativt sjælden sygdom. Sygdommen angriber den del af nervesystemet, der styrer musklernes bevægelser (motorikken). Dette nervesystem går fra hjernebarken i storhjernen og løber i fine nervefibre via hjernestammen under hjernen, gennem rygmarvens forlængelse og videre ned til de såkaldte forhornsceller i rygmarven. Herfra er der forbindelse videre ud i nerverne til arme og ben.
Sygdommen er en såkaldt degenerativ nervesygdom, hvor en bestemt del af nervesystemet går til grunde. Man ved endnu ikke, hvad årsagen til sygdommen er, men der forskes til stadighed i dette spørgsmål

Der er specielle underformer af MND, herunder amyotrofisk lateral sklerose (ALS).

• Amyotrofi betyder svind af muskulaturen.
• Lateral betyder ”ude i siden” og henviser til, at de angrebne lange nervebaner befinder sig i sidestrengene i rygmarven.
• Sklerose betyder hårdhed og skyldes, at dele af rygmarven går til grunde og derved omdannes til hårdt arvæv.

Symptomer

Typiske symptomer på sygdommen er træthed eller lammelser (pareser) i arme og/eller ben og/ eller i den nederste del af ansigtet, i tungen og svælget. Ansigts- og svælgpåvirkningen giver anledning til tale-, tygge- og synkebesvær, såkaldte bulbære symptomer.
Desuden ses udtynding af muskulaturen (atrofi). I musklerne fornemmes og ses ofte ”kriblende, ormeagtige” bevægelser, såkaldte fascikulationer, som er udtryk for, at små bundter af muskelfibre trækker sig ufrivilligt sammen. Nogle patienter udvikler også muskelstivhed (spasticitet). Senere i sygdomsforløbet kan vejrtrækningsmusklerne også blive angrebet af sygdommen, og det giver anledning til vejrtrækningsbesvær og nedsat hostekraft.

Videnskabelig forskning har vist, at en effektiv og tværfaglig behandlerindsats, f.eks. i et daghospital, er særdeles vigtig for sygdomsudviklingen.

Medicinsk behandling

Sygdommen er normalt gradvist fremadskridende og uhelbredelig. Præparatet Rilutek er det eneste godkendte lægemiddel til ALS.  Det kan ikke helbrede, men det kan udsætte sygdommens fremskriden og dermed forlænge levetiden i en kortere periode.

Hvordan virker Rilutek?

En af teorierne om sygdommen ALS har været, at de motoriske nerveceller i rygmarven beskadiges af en for høj koncentration af et naturligt forekommende kemisk stof, glutamat, som nervecellerne bruger til at kommunikere indbyrdes med. Rilutek virker bl.a. ved at formindske frigørelsen af glutamat og dermed normalisere koncentrationen af glutamat i hjernevævet.
Den positive virkning af Rilutek er moderat.

Hvem skal behandles med Rilutek?

Rilutek omtales for alle patienter med ALS tilknyttet daghospitalet, men det er ikke et lægemiddel, der kan anbefales til alle. Størst virkning af Rilutek må forventes, når det gives så tidligt som muligt i sygdomsforløbet, idet de kliniske studier ikke viste nogen virkning i senstadiet. Ligeledes er det påvist, at virkningen er begrænset hos patienter, hvor sygdommen forværres meget langsomt eller hurtigt samt hos meget gamle patienter. Hvis man har andre alvorlige lidelser f.eks. hjerte-, lever- eller nyresygdom, kan der være risiko for bivirkninger.

Hvem ordinerer Rilutek?

Recept på Rilutek udstedes af lægen i daghospitalet. Før behandlingen påbegyndes, skal der foreligge normale blodprøver.

Tabletter til 4 uger koster ca. 3.300 kr. men ifølge reglerne om ”kronikertilskud” bliver de samlede medicinudgifter nedbragt til ca. 3.600 kr. pr år. I særlige tilfælde kan der søges om fritagelse for betaling f.eks. terminaltilskud (søges af lægen).

Hvordan indtages Rilutek?

Hver tablet indeholder 50 mg Rilutek, og der tages 1 tablet  x 2 daglig, f.eks. morgen og aften før spisetid. En større dosis er ikke mere virkningsfuld, men vil typisk give flere bivirkninger. Hvis du glemmer en tablet, så tag blot en hvis der kun er  gået et par timer. Hvis der er gået længere tid, så spring tabletten over.

Hvilke bivirkninger kan Rilutek have?

Den almindeligste bivirkning er træthed, hvilket i forvejen ikke er unormalt ved ALS. Andre uønskede symptomer kan være kvalme og oppustethed. Almindeligvis er disse problemer milde, men hvis de er vedvarende eller mere udtalte, anbefales det at reducere dosis til kun 1 tablet daglig eller stoppe helt.

Ændringer i nogle af blodprøverne kan ses, men de er sjældne. Der anbefales kontrol af disse hver 3. måned.

Kan man mærke virkningen af Rilutek?

En del patienter beskriver, at uroen i musklerne (fascikulationer) aftager, men det vides ikke, hvilken betydning det har. Herudover kan virkningen ikke registreres, da Rilutek kun nedsætter hastigheden, hvormed symptomerne udvikles. Rilutek kan ikke stoppe sygdomsudviklingen.

Kan Rilutek tages sammen med anden medicin?

Rilutek kan påvirke anden medicinsk behandling, men dette er sjældent. Spørg derfor lægen, hvis du er i tvivl.

Andre behandlinger

Stamcellebehandling

Der er på nuværende tidspunkt ingen lægevidenskablige studier, der bekræfter, at stamcellebehandling har effekt ved ALS. Det danske sundhedssystem betaler derfor ikke for denne behandling, som kun tilbydes i udlandet. Men forskningen i behandlingen fortsætter.

Litteratur

• Gredal, O., Karlsborg, M. og Werdelin, L: Amyotrofisk lateral sklerose - en bog for patienter, pårørende og behandlere. Akademisk Forlag, 2002.
• Institut for Muskelsvind/Muskelsvindfonden: At leve med ALS – God praksis i forbindelse med sygdommen amyotrofisk lateral sclerose. 2002. Kan downlades på internettet: http:// www.rcfm.dk/

Institut for Muskelsvinds informationspjecer om:

• ”Institut for Muskelsvind”og ”Om ALS”
• Schiønning, Jørgen: Slangetæmmeren – en personlig beretning om at være læge og ramt af ALS. Aarhus Universitetsforlag, 2003
• Jørgensen, Eva: Vi ses i morgen – en pårørendes beretning. Rosinante 2008
• Larsen, Arne Lykke: Hellere dø af grin end af ALS - En personlig beretning om livet med ALS. Skriveforlaget, 2003